Logo ky.femininebook.com
Жалпы практика 2023

Púrpura trombocitoênica trombocitoótica (PTT): эмне é, себептери жана дарылоо

Мазмуну:

Púrpura trombocitoênica trombocitoótica (PTT): эмне é, себептери жана дарылоо
Púrpura trombocitoênica trombocitoótica (PTT): эмне é, себептери жана дарылоо
Anonim

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура же ТТП – сейрек кездешүүчү, бирок өлүмгө алып келген гематологиялык оору, ал кан тамырларда майда тромбтун пайда болушу менен мүнөздөлөт жана көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейинки адамдарда кездешет.

ТТПда тромбоциттердин санынын кескин азайышы байкалат, ысытма жана көпчүлүк учурларда уюп калуудан улам мээге кан агымынын өзгөрүшүнө байланыштуу неврологиялык бузулуулар.

ТТПнын диагнозун гематолог же жалпы практикалык дарыгер гемограмманын жана кандын мазокунун симптомдоруна жана жыйынтыгына ылайык коёт жана дарылоо тез арада башталышы керек, анткени дарылабаса 95% оору өлүмгө алып келет..

Image
Image

Негизги белгилер жана симптомдор

ПТТ адатта спецификалык эмес симптомдорду көрсөтөт, бирок TTP деп шектелген бейтаптар төмөнкү мүнөздөмөлөрдүн жок дегенде 3үн көрсөтүшөт:

  1. Акцентуацияланган тромбоцитемия;
  2. Гемолитикалык анемия, анткени пайда болгон тромбоз эритроциттердин лизисин жакшыртат;
  3. Ысытма;
  4. Тромбоз, организмдин ар кандай органдарында пайда болушу мүмкүн;
  5. Ичегинин ишемиясынан улам ичтин катуу оорушу;
  6. Бөйрөктүн бузулушу;
  7. Баш оору, психикалык башаламандык, уйкучулук жана ал тургай кома аркылуу кабыл алынышы мүмкүн болгон нейрологиялык бузулуу.

Тромбоцитопенияга шектелген бейтаптар үчүн териде кызгылт көк же кызыл тактардын пайда болушу, бүйлөдөгү же мурун аркылуу кан агуу сыяктуу тромбоцитопения симптомдору, ошондой эле кан агууну кыйын контролдоо менен коштолушу кеңири таралган. кичинекей жарааттан.. Тромбоцитопениянын башка белгилерин билиңиз.

Бөйрөк жана неврологиялык бузулуулар ТТПнын негизги татаалдашы болуп саналат жана кичинекей тромбилер кандын бөйрөккө да, мээге да өтүшүнө тоскоолдук кылганда пайда болот, мисалы, бөйрөк жетишсиздигине жана инсультка алып келиши мүмкүн. Татаалдарды болтурбоо үчүн, биринчи белгилер пайда болоору менен дароо диагностика жана дарылоону баштоо үчүн жалпы практикалык дарыгерге же гематологго кайрылуу зарыл.

Дигнозду кантип тастыктоого болот

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура диагностикасы адам көрсөткөн симптомдордун негизинде коюлат, андан тышкары, кан анализинин жыйынтыгында тромбоциттердин санынын азайышы байкалган, тромбоцитопения деп аталат. кызыл кан клеткаларынын фрагменттери болуп саналган шизоциттерден тышкары тромбоциттер бири-бирине жабышып калганда, кызыл кан клеткалары майда тамырлар менен тосулуп калган кан тамырлар аркылуу өтөт.

TTP диагностикасына жардам берүү үчүн дагы башка тесттер талап кылынышы мүмкүн, мисалы, кан агуу убактысынын көбөйүшү жана ADAMTS 13 ферментинин жоктугу же азайышы, бул майда тромбилердин пайда болушунун себептеринин бири..

Мүмкүн себептер

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура негизинен фон Виллебранд факторунун молекулаларын кичирейтүүгө жана алардын иштешин жакшыртууга жооптуу ADAMTS 13 ферментинин жетишсиздигинен же генетикалык өзгөрүшүнөн келип чыгат. Фон Виллебранд фактору тромбоциттерде бар жана тромбоциттердин эндотелийге жабышып калышына, кан агууну азайтууга жана токтотууга жооптуу.

Ошентип, ADAMTS 13 ферменти жок болгон учурда фон Виллебранд факторунун молекулалары чоң бойдон калууда жана кандын токтоп калуу процесси бузулуп, уюп калуу мүмкүнчүлүгү жогору.

Ошентип, TTP тукум куума себептерге ээ болушу мүмкүн, алар ADAMTS 13 жетишсиздигине туура келет, же алынган себептер, алар тромбоциттердин санынын азайышына алып келген, мисалы, иммуносупрессивдүү же химиотерапия же антиплателеттик дарыларды колдонуу, мисалы, инфекциялар, тамактануу жетишсиздиги же аутоиммундук оорулар.

Дарылоо кантип жасалат

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпураны дарылоону мүмкүн болушунча эртерээк баштоо керек, анткени ал көпчүлүк учурларда өлүмгө алып келет, анткени пайда болгон тромби мээге жеткен артерияларга тоскоолдук кылып, бул аймакка кан агымын азайтат.

Адатта гематолог көрсөткөн дарылоо бул плазмаферез, бул канды фильтрациялоо процесси, анда бул ооруну пайда кылуучу антителолордун ашыкча болушу жана фон Виллебранд факторунун ашыкча болушу, мисалы, колдоо көрсөтүүдөн тышкары. гемодиализ, мисалы, бөйрөктүн бузулушу бар болсо. Плазмаферез кантип аткарыларын түшүнүңүз.

Мындан тышкары, дарыгер кортикостероиддерди жана иммуносупрессанттарды колдонууну сунушташы мүмкүн, мисалы, ТТПнын себеби менен күрөшүү жана кыйынчылыктардын алдын алуу.

Популярдуу тема